MICROCEFALIA

MICROCEFALIA E/OU ALTERAÇÕES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

SUMÁRIO

  • Características gerais
  • Outras características
  • Tratamento

Características gerais

As microcefalias, como as demais anomalias congênitas, são definidas como alterações de estrutura ou função do corpo que estão presentes ao nascimento e são de origem pré-natal (1)

Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS) e literatura científica internacional, a microcefalia é uma anomalia em que o Perímetro Cefálico (PC) é menor que dois (2) ou mais desvios-padrão (DP) do que a referência para o sexo, a idade ou tempo de gestação (1–7)

A medida do PC é um dado clínico fundamental no atendimento pediátrico, pois pode constituir-se na base do diagnóstico de um grande número de doenças neurológicas e para isso os médicos e outros profissionais de saúde devem estar familiarizados com as doenças mais frequentes que produzem a microcefalia e devem conhecer os padrões de normalidade para o crescimento do crânio (3).
             
Em 22 de outubro de 2015, a Secretaria Estadual de Saúde de Pernambuco notificou e solicitou apoio do Ministério da Saúde para complementar as investigações iniciais de 26 casos de microcefalia, recebida de diversos serviços de saúde nas semanas anteriores à notificação. Por se tratar de evento raro e comparando com o perfil clínico e epidemiológico dessa doença no Estado, concluiu-se que se tratava de evento de importância para a saúde pública estadual. Desde então, o Ministério da Saúde apoiou e continua apoiando as investigações em Pernambuco e nos demais Estados da Região Nordeste, tendo notificado a OMS em 23 de outubro de 2015, conforme fluxo do Regulamento Sanitário Internacional (RSI) (8)

Naquele momento, uma das principais hipóteses sob investigação era a infecção pelo vírus Zika, potencializando a ocorrência de microcefalias e das demais causas conhecidas como outras infecções virais, exposição a produtos físicos, químicos ou fatores genéticos.
             
Em 24 de novembro de 2015, foi publicada a “Avaliação Rápida de Risco – Microcefalia no Brasil potencialmente relacionada à epidemia de vírus Zika”, realizada pelo Centro de Controle de Doenças da União Europeia (ECDC). Neste documento, é relatado que a Polinésia Francesa notificou um aumento incomum de pelo menos 17 casos de malformações do Sistema Nervoso Central em fetos e recém-nascidos durante 2014-2015, coincidindo com o Surto de Zika vírus nas ilhas da Polinésia Francesa. 

Nenhuma das gestantes relataram sinais de infecção pelo vírus Zika, mas em quatro testadas foram encontrados anticorpos (IgG) para flavivírus em sorologia, sugerindo infecção assintomática. Do mesmo modo que no Brasil, as autoridades de saúde da Polinésia Francesa também acreditam que o vírus Zika pode estar associado às anomalias congênitas, caso as gestantes estivessem infectadas durante o primeiro ou segundo trimestre de gestação (9).
             
Em 28 de novembro de 2015, com base nos resultados preliminares das investigações clínicas, epidemiológicas e laboratoriais, além da identificação do vírus em líquido amniótico de duas gestantes da Paraíba com histórico de doença exantemática durante a gestação e fetos com microcefalia, e da identificação de vírus Zika em tecido de recém-nascido com microcefalia que evoluiu para óbito no estado do Ceará, o Ministério da Saúde reconheceu a relação entre o aumento na prevalência de microcefalias no Brasil com a infecção pelo vírus Zika durante a gestação (8,10). No dia seguinte, 29 de outubro, mudou a classificação desse evento, no âmbito do RSI, para potencial Emergência de Saúde Pública de Importância Internacional (ESPII) (8).
             
As malformações congênitas, dentre elas a microcefalia, têm etiologia complexa e multifatorial, envolvendo fatores genéticos e ambientais; algumas das causas mais comuns estão descritas na Tabela 2.
             
A identificação da microcefalia se dá principalmente pela medição do Perímetro Cefálico (PC), procedimento comum no acompanhamento clínico do recém-nascido, visando à identificação de doenças neurológicas (2).
             
A medição do perímetro cefálico é feita com fita métrica não-extensível, na altura das arcadas supraorbitárias, anteriormente, e da maior proeminência do osso occipital, posteriormente. Os valores obtidos devem ser registrados em gráficos de crescimento craniano, o que permite a construção da curva de cada criança e a comparação com os valores de referência. Mudanças súbitas no padrão de crescimento e valores anormalmente pequenos para a idade e o peso (menor que dois desvios-padrão) devem ser investigados. A medida do PC é importante nos primeiros dois anos de vida, refletindo, até certo ponto, o crescimento cerebral (2).

Tabela 2. Etiologias mais comuns para ocorrência de microcefalia (congênita e pós-parto)
CONGÊNITA
PÓS-PARTO
Genética
Genética
Adquirida
Adquirida
       Traumas disruptivos
             Acidente Vascular Cerebral hemorrágico
   Traumas disruptivos (como AVC);
Lesão traumática no cérebro
       Infecções
       Sífilis
       Toxoplasmose
       Rubéola
       Citomegalovírus
       Herpes simples
       HIV
       Outros vírus
Infecções
Meningites
Encefalites
Encefalopatia congênita pelo HIV
Teratógeno
             Álcool
             Radiação
             Diabetes materna mal controlada
Toxinas
             Intoxicação por cobre
             Falência renal crônica
Fonte: adaptado de Practice parameter: Evaluation of the child with microcephaly (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology [Internet]. 2009 Sep 15 [cited 2015 Dec 6];73(11):887–97. Disponível em: http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=2744281&tool=pmcentrez&rendertype=abstract 
            
A microcefalia relacionada ao vírus Zika é uma doença nova que está sendo descrita pela primeira vez na história e com base no surto que está ocorrendo no Brasil (10). No entanto, caracteriza-se pela ocorrência de microcefalia com ou sem outras alterações no Sistema Nervoso Central (SNC) em crianças cuja mãe tenha histórico de infecção pelo vírus Zika na gestação.
             
Apesar de o período embrionário ser considerado o de maior risco para múltiplas complicações decorrentes de processo infeccioso, sabe-se que o sistema nervoso central permanece suscetível a complicações durante toda a gestação (Figura 1). 

Assim, o perfil de gravidade das complicações da infecção pelo vírus Zika na gestação dependerá de um conjunto de fatores, tais como: estágio de desenvolvimento do concepto, relação dose-resposta, genótipo materno-fetal e mecanismo patogênico específico de cada agente etiológico.

Figura 1 – Período de formação de órgãos e sistemas durante a gestação


Fonte: Manual de Obstetrícia de Williams - Complicações na Gestação - 23ª Ed. (2014)
             

A microcefalia não é uma doença transmissível. Sua ocorrência está relacionada à exposição a fatores biológicos, químicos, físicos e genéticos (1,3,6).

Outras características

A microcefalia é um evento raro. Segundo Ashwal e colaboradores, se considerarmos que o perímetro cefálico seja normalmente distribuído, significa que 2,3% das crianças poderiam ser classificadas como microcefálicas. No entanto, estimativas publicadas para perímetro cefálico menor que dois (2) desvios-padrão ao nascimento são muito baixos, entre 0,54-0,56%. A diferença pode ser explicada por uma distribuição não-normal, desenvolvimento pós-natal de microcefalia, ou averiguação incompleta (5–7). Os casos graves de microcefalia podem ser esperados em 0,1% das crianças e 0,14% dos neonatos, assumindo distribuição normal (7).
             
A microcefalia pode ser acompanhada de epilepsia, paralisia cerebral, retardo no desenvolvimento no desenvolvimento cognitivo, motor e fala, além de problemas de visão e audição (7).

Tratamento

Não há tratamento específico para a microcefalia. Existem ações de suporte que podem auxiliar no desenvolvimento do bebê e da criança, e este acompanhamento é preconizado pelo Sistema Único de Saúde (SUS). Como cada criança desenvolve complicações diferentes entre elas respiratórias, neurológicas e motoras, o acompanhamento por diferentes especialistas vai dependerdas funções que ficarem comprometidas.
             
Estão disponíveis serviços de atenção básica, serviços especializados de reabilitação,  serviços de exame e diagnóstico e serviços hospitalares, além de órteses e próteses aos casos em que se aplicar.

             
Com o aumento de casos no ano de 2015, o Ministério da Saúde elaborou o “Protocolo de atenção e resposta à ocorrência de microcefalia relacionada à infecção pelo vírus zika”, em parceria com as Secretarias Estaduais e Municipais de Saúde, um protocolo de atendimento voltado a essas crianças. Este protocolo vai servir como base de orientação aos gestores locais para que possam identificar e estabelecer os serviços de saúde de referência no tratamento dos pacientes, além de determinar o fluxo de atendimento.

SINASC



Referências

1.         Organization WH, (U.S.) C for DC and P, Systems IC for BDM. Birth defects surveillance: a manual for programme managers [Internet]. World Health Organization; 2014 [cited 2015 Dec 5]. Available from: http://www.who.int/iris/handle/10665/110223
2.         Duncan BB, Schmidt MI, Giugliani ERJ, Duncan MS, Giugliani C. Medicina Ambulatorial - 4.ed.: Condutas de Atenção Primária Baseadas em Evidências [Internet]. 2014 [cited 2015 Dec 6]. Available from: https://books.google.com/books?hl=pt-BR&lr=&id=4HZQBAAAQBAJ&pgis=1
3.         Peñas JJ, Andújar FR. Alteraciones del perímetro craneal: microcefalia y macrocefalia. Pediatr Integr. 2003;7:587–600.
4.         Leibovitz Z, Daniel-Spiegel E, Malinger G, Haratz K, Tamarkin M, Gindes L, et al. Microcephaly at birth - the accuracy of three references for fetal head circumference. How can we improve prediction? Ultrasound Obstet Gynecol [Internet]. 2015 Oct 29 [cited 2015 Dec 6]; Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26511765
5.         Harris SR. Measuring head circumference: Update on infant microcephaly. Can Fam physician Médecin Fam Can [Internet]. 2015 Aug [cited 2015 Dec 6];61(8):680–4. Available from: http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=4541430&tool=pmcentrez&rendertype=abstract
6.         Alcantara D, O’Driscoll M. Congenital microcephaly. Am J Med Genet C Semin Med Genet [Internet]. 2014 Jun [cited 2015 Dec 2];166C(2):124–39. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24816482
7.         Ashwal S, Michelson D, Plawner L, Dobyns WB. Practice parameter: Evaluation of the child with microcephaly (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology [Internet]. 2009 Sep 15 [cited 2015 Dec 6];73(11):887–97. Available from: http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=2744281&tool=pmcentrez&rendertype=abstract
8.         Oliveira WK de, Coelho GE, França GVA de. Boletim Epidemiológico - Situação epidemiológica de ocorrência de microcefalias no Brasil, 2015. Bol Epidemiológico da SVS/MS [Internet]. 2015;46(34):1–3. Available from: http://portalsaude.saude.gov.br/images/pdf/2015/novembro/19/Microcefalia-bol-final.pdf
9.         ECDC. RAPID RISK ASSESSMENT Microcephaly in Brazil potentially linked to the Zika virus epidemic - 24 November 2015 [Internet]. Stockholm: Rapid Risk Assessment; 2015. Available from: http://ecdc.europa.eu/en/publications/Publications/zika-microcephaly-Brazil-rapid-risk-assessment-Nov-2015.pdf
10.       PAHO. Alerta Epidemiológica - Síndrome neurológico, anomalias congénitas e infección por vírus Zika. Implicaciones para la salud pública en las Américas. 1 de deciembre de 2015 [Internet]. Washington: Pan Amercican Health Organization; 2015. Available from: http://www.paho.org/hq/index.php?option=com_docman&task=doc_view&Itemid=270&gid=32404&lang=es